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病理图解:原发性干燥综合征的肾脏疾病
来源:未知点击次数: 发布日期:2019-02-01 06:08
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  原发性干燥综合征是一种自身免疫性疾病,其特征是外分泌腺淋巴细胞浸润导致的眼睛和口腔干燥(干燥症),主要发生在50岁以上人群,男女的比例为1:9。约20%的患者出现腺体外疾病,其中关节问题占30%-50%,皮肤血管炎、肺部表现和周围神经系统表现较少,约为5%-10%。肾脏疾病的发病率从非常罕见到30%不等。肾脏疾病通常在外分泌腺发病2-3年后出现,表现为隐匿性低蛋白尿和肾功能缓慢下降,由于急性或慢性间质性肾炎,约有三分之二的患者接受肾活检。患者多表现为远端肾小管性酸中毒,伴发范可尼综合征的近端肾小管性酸中毒较少见。在免疫抑制的情况下,慢性间质性肾炎患者肾小球滤过率长期维持不变。在接受肾活检的SS患者中,5%-30%的患者由于持续的多克隆b细胞刺激而患有冷球蛋白血症性肾小球肾炎,这与肾脏和总体生存率下降有关。

  光学显微镜检查:患者可能表现为急性间质性肾炎伴淋巴浆细胞浸润水肿,或慢性间质性肾炎,伴有间质纤维化和肾小管萎缩的类似细胞浸润。浸润由CD4 / CD8 T细胞,B细胞和浆细胞组成,伴有散在的小管炎。肾小球基本正常,除了冷球蛋白血症相关肾小球肾炎。

  免疫荧光显微镜:在肾小管间质性肾炎的病例中,没有沉积物。冷球蛋白血症相关肾小球肾炎的病例显示冷球蛋白沉积,以单克隆IgM为主,累及系膜和毛细血管壁。

  电子显微镜:肾小管间质性肾炎无特异性改变。在冷球蛋白性肾小球肾炎的病例中,存在具有短曲线亚结构的系膜和内皮下沉积。

  图2 Sjögren综合征伴有间质淋巴浆细胞浸润性肾小管炎(箭头),涉及间质纤维化和肾小管萎缩区域(琼斯银染)。

  腺上皮是初始靶点,也可能触发自身免疫多克隆B细胞增殖,具有针对SSA(抗-R0)和SSB(抗-La)的自身抗体。触发因素可能涉及病毒(Toll样受体TLR-3和TLR-7)或物理应激,随后在HLA-DR的外分泌腺和肾上皮上表达。持续的多克隆B细胞刺激可能导致冷球蛋白的诱导,并且在一些患者(2%-9%)中,发展为淋巴瘤,最常见的是黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤。

  慢性间质性肾炎可表现为肾小管间质性肾炎合并葡萄膜炎综合征,临床表现不同。在结节病中,肉芽肿是常见的,在Sjögren综合征中不存在。在IgG4相关疾病中,每个高倍视野中也有较多的浆细胞(≥10个IgG4浆细胞),但与纤维化的螺旋状模式相关,后者在Sjögren综合征中不存在。由丙型肝炎病毒感染和/或恶性血液病)等其他原因引起的冷球蛋白血症相关肾小球肾炎,其临床特征与实验室检测结合,以排除或确定病毒感染或淋巴细胞肿瘤。